Ихтиоз кожи: что это за болезнь и можно ли ее вылечить?

В данной статье рассматривается одно из сложнейших генетических заболеваний – кожный ихтиоз. Биохимическая природа его еще полностью не изучена. Однако некоторые методы диагностики и лечения уже определены.

Что такое ихтиоз?

Ихтиоз представляет собой заболевание кожи, вследствие нарушения процессов ороговения кожных клеток, передающееся по наследству. Болезнь является самой яркой представительницей группы заболеваний кожного дерматоза.

Выглядит, как своеобразные чешуйки на коже, напоминающие рыбью чешую. Между этими чешуйками начинают образовываться аминокислотные скопления, обладающие цементирующими свойствами. Так, чешуйки оказываются плотно сцеплены друг с другом, из-за чего отделение их от тела становится довольно болезненным.

Данное заболевание похоже по симптоматике на кератому диффузную, гиперкератоз, различного рода дерматозы. К тому же в мире выделяется около 20 видов этой болезни, со схожими симптомами, но различными формами проявления.

Читайте подробнее про фото, симптомы и лечение кератомы кожи у взрослых в другой статье.

Можно привести следующую классификацию форм ихтиоза:

• простой, при поражении всей кожи чешуйками небольшого размера (вульгарный ихтиоз);
• прозрачный или блестящий, при поражении кожных покровов прозрачно-серыми чешуйками, по внешнему виду напоминающими мозаику (ламеллярный ихтиоз);
• скутулярный — на коже толстые роговые пластинки, наложенные друг на друга (ихтиоз Арлекина, эпидермолитический ихтиоз поздней формы);
• х-сцепленный или чернеющий, при последовательном интенсивном поражении кожных покровов плотными чешуйками темного цвета.

От этапа (сложности) развития данного заболевания зависят многие факторы:

• внешние и внутренние признаки болезни;
• сложность диагностики состояния больного и формы проявления ихтиоза;
• назначение определенного лечения.

Различают несколько степеней сложности кожного ихтиоза:

1. Легкая форма. Это позднее проявление болезни, начинающееся в возрасте от 3-х месяцев до 12 лет.
2. Среднетяжелая форма. Болезнь протекает с рождения, но дети выживают.
3. Тяжелая или гистриксоидная форма. Новорожденные погибают в течение нескольких дней жизни.

Причины ихтиоза кожи

[box type=»download»] Основной причиной появления данного кожного заболевания является нарушение в организме белкового обмена. Это происходит за счет накопления большого количества аминокислот, что, в свою очередь, приводит к нарушению жирового обмена, повышению холестерина и, впоследствие, к генной мутации, вызывающей ихтиоз.[/box]

Причины, влияющие на такие генные изменения организма, носят в основном внутренний характер:

• гормональные нарушения и заболевания эндокринной системы;
• авитаминоз, в особенности витаминов группы А;
• повышение в крови уровня «вредного» холестерина;
• кожные возрастные изменения;
• асоциальный образ жизни.

Формы и симптомы ихтиоза кожи

Вульгарный ихтиоз

Другое название – ихтиоз обыкновенный. Самая распространенная его форма, переходящая по аутосомно-доминантному типу. Выявляется у детей до трех месяцев жизни, но может прогрессировать до трехлетнего возраста. Затрагивает кожу на любой части тела, кроме паховой зоны, подмышечных и подколенных впадин, локтевых сгибов.

Симптомы:

• Начинается с сухой и шершавой кожи, которая постепенно покрывается мелкими белыми или сероватыми чешуйками. При этом также ухудшается состояние волос, они становятся сухими и ломкими, появляется кариес, расслаиваются ногти, развивается конъюнктивит.
• Прогрессирует заболевание в зависимости от степени генной мутации, чем она больше, тем тяжелее стадия ихтиоза. При легкой же форме, представленной лишь сухостью и небольшим шелушением кожи, возможно абортивное течение.
• Ихтиоз, как и любое заболевание, приводит к снижению иммунитета организма, вследствие чего, открывается простор для развития аллергии или гнойных инфекций. Прогрессируя, болезнь также повреждает сердечно-сосудистую систему и поражает печень.

Врожденный ихтиоз

Врожденный ихтиоз (ихтиоз Арлекина), соответственно своему названию, развивается еще в утробе матери, примерно на 4-5 месяце беременности. Ребенок уже рождается с кожей, покрытой толстыми (до 1 см) роговыми щитками серо-черного цвета, также в промежутках испещренной бороздами и трещинами.

Из-за плотного сцепления чешуек, подвергаются деформации внешние органы младенца:

• рот либо сильно растянут, либо, наоборот, сужен так, что в него едва проходит зонд для кормления;
• ушные отверстия имеют неестественную форму;
• глазные веки – вывернуты.

Последствием врожденного ихтиоза становятся сопутствующие патологии:

• нарушения скелета – косолапость и косорукость;
• межпальцевые перемычки (перепонки) на ладонях и ступнях;
• отсутствие ногтей.

[box type=»warning»] Заболевание может вызывать преждевременные роды, увеличивает риск рождения мертвого плода. Из-за наличия аномалий, несовместимых с жизнью, дети после своего рождения обычно умирают в первые дни жизни.[/box]

Ламеллярный ихтиоз

Также имеет название «пластинчатый». Проявляется с самого рождения, так как тоже относится к врожденному, и протекает очень тяжело.

Ребенок рождается полностью покрытый крупными чешуйчатыми платинами, составляющими своеобразный «панцирь». Большинство симптомов схожи с симптомами врожденного ихтиоза. Наблюдается замедление процессов пото- и салоотделения. Из-за покрытия головы чешуйками волосы редкие.

Ламеллярный ихтиоз часто сопровождается различными нарушениями в развитии, такими как:

• глухота;
• слепота;
• карликовость и другие.

Рецессивный ихтиоз

Рецессивный ихтиоз (х-сцепленный ихтиоз) бывает исключительно у мужчин, однако, наследуется по х-хромосоме. Его причиной становится дефект плацентарных ферментов. Диагностируется уже со 2-ой недели жизни, в самых исключительных случаях – раньше.

Кожа покрывается большими темно-коричневого цвета чешуйками в виде своеобразных щитков. В промежутках кожа испещрена трещинами, что внешне делает ее похожей на змеиную. У детей с этим заболеванием обычно наблюдается умственная отсталость, неправильное строение скелета, эпилепсия. В некоторых случаях (10 – 12%) появляются гипогонадизм или ювенильная катаракта.

Эпидермолитический ихтиоз

Эпидермолитический ихтиоз – одна из форм врожденного ихтиоза. Вся кожа рожденного младенца имеет ярко-красный цвет, словно ее обдали кипятком. При малейшем прикосновении к ней, чешуйки отходят.

В некоторых случаях наблюдается кровоизлияние в кожу и слизистые. При таком стечении обстоятельств дети чаще всего сразу умирают. В более легких случаях эпидермического ихтиоза кожи пораженная поверхность становится меньше, но в течение жизни болезнь периодически обостряется, обычно с повышением температуры тела до критических цифр.

Примерно в трехлетнем возрасте в местах естественных кожных складок начинают образовываться наслоения в виде толстых темно-серых чешуек.

Вместе с эпидермическим ихтиозом могут диагностироваться следующие патологии:

• заболевания эндокринной системы;
• сердечно-сосудистые заболевания;
• патологии нервной системы;
• олигофрения;
• спастический паралич;
• анемия;
• инфантилизм и другие.

Все они еще больше осложняют протекание ихтиоза, из-за чего процент смертности повышается. В мире самые распространенные формы кожного ихтиоза – вульгарный и рецессивный.

Фото

Диагностика

Диагностикой занимается врач-дерматовенеролог. Из-за ярко выраженной симптоматики диагностировать данное заболевание не составит труда. Значимой при этом становится дифференциальная диагностика с похожими дерматологическими болезнями: псориазом или себореей.

Для определения степени прогрессирования ихтиоза и его формы, также назначаются клинические исследования:

• общие анализы крови и мочи;
• биохимический анализ крови;
• гистологческий анализ (соскоб кожи).

В случаях, когда зачинается ребенок родителями, один из которых является носителем болезни, необходимо сделать биопсию кожи плода, что является единственным способом диагностирования ихтиоза. Данное исследование проводится на 19-й-21-й неделе беременности.

Лечение

[box type=»download»] Кожный ихтиоз полному излечению не подлежит. Можно лишь облегчить протекание болезни и уменьшить частоту обострений. При любой форме ихтиоза поможет только сложное комплексное лечение, в совокупности с постоянным правильным уходом за кожей.[/box]

Врачом-дерматовенерологом может быть прописан комплекс из следующих препаратов и процедур:

• витамины групп A, E, PP, C, B, а также препараты на их основе;
• кортикостероидные гормоны;
• липотропные препараты, для уменьшения ороговения кожи;
• иммунотерапия;
• донорская плазма крови.

Гормональные препараты назначаются при тяжелых проявлениях ихтиоза, а, следовательно, при врожденных его формах. При положительном результате такого лечения, постепенно уменьшают прием данных препаратов.

Также гормональные препараты применяются при лечении тяжелых форм пузырчатки.

К назначению и приему гормональных необходимо относиться с особым вниманием, учитывая, помимо формы болезни, возраст пациента, массу его тела, а также другие особенности его организма.

При ихтиозе нельзя заниматься самолечением. Многие препараты имеют токсические свойства и комплекс побочных действий. Поэтому в данном вопросе нужно полностью положиться на грамотного специалиста и постоянно быть под его наблюдением.

Лечение ихтиоза включает в себя также особый внешний уход за состоянием кожи, которая нуждается в постоянном увлажнении:

• использование различных мазей и кремов на натуральной основе, а также с большим содержанием витамина А;
• прием ванночек из раствора марганцовки или хлористого кальция;
• прием солевых и травяных ванночек.

Вышеперечисленные процедуры могут проводиться также лишь после консультации с врачом.

В лечение может быть назначена различного рода физиотерапия, направленная на стимуляцию обменных процессов в тканях эпидермиса:

• ультрафиолетовое облучение;
• грязелечение;
• углекислые ванны;
• гелиотерапия.

Назначение стационарного лечения необходимо при тяжелом протекании заболевания.

Оно включает в себя:

• гормональную терапию;
• физиотерапию;
• иммунотерапию;
• лечение медикаментами, прием витаминных комплексов.

Лечение в домашних условиях содержит в себе:

• медикаментозную терапию;
• внешний уход за кожей.

Профилактика

[box type=»download»] Медико-генетическая консультация является единственным способом, направленным на ограждение человека от проявления ихтиоза. А в случаях риска его развития у новорожденного профилактической становится пренатальная диагностика беременных. При положительном результате женщине будет рекомендовано прервать беременность.[/box]

В случаях, когда один из родителей является носителем кожного ихтиоза, вероятность унаследования его ребенком составляет 97%. И даже если болезнь не проявила себя сразу после рождения, это может произойти вплоть до 12-летнего возраста.

Поэтому при планировании беременности необходимо тщательное обследование, направленное на выявление риска генетических аномалий у родителей, которые впоследствии могут способствовать развитию данной болезни.

Ихтиоз кожи – неизлечимое заболевание. И даже при легких проявлениях с возрастом оно все больше прогрессирует и чаще всего влечет за собой различного рода осложнения в работе всех систем организма. Однако постоянный уход за кожей, грамотное и своевременное лечение способны значительно его облегчить, сократить частоту обострений и, соответственно, продлить ремиссию.