Склеродермия: причины, симптомы и лечение

Аутоиммунные заболевания на данный момент представляют из себя своеобразную «белую доску» из-за того, что причины, приводящие к их возникновению, до сих пор до конца не изучены. Однако несмотря на свою неизученность, эти состояния довольно часто встречаются среди людей и приводят к развитию различных клинических проявлений.

Нужно сказать, что отдельные представители этой группы требуют пристального внимания и своевременного лечения, так как могут значительно нарушать функции органов и систем человека и даже приводить к смерти.

К таким заболеваниям относят:

• системную красную волчанку.
• дерматомиозит;
• различные васкулиты, например, васкулит на ногах;
• склеродермию.

Что такое склеродермия?

Склеродермия представляет собой поражение соединительной ткани, которое возникает в результате атаки иммунной системы пациента на собственные клетки. В результате такого воздействия поврежденные клетки погибают и замещаются фиброзной тканью.

Как правило, системная склеродермия приводит к развитию следующих нарушений в организме человека:

• Нарушение процессов обмена в соединительной ткани.
• Значительное повышение образования коллагена и процессов фиброзирования;
• Повреждения, обусловленные нарушением работы иммунной системы:
• Воспаление сосудистой стенки и нарушение микроциркуляции;
• Различные поражения внутренних органов.

Чаще всего структурами, повреждающимися при системной склеродермии, кроме кожи и соединительной ткани, являются:

• сердечно-сосудистая система;
• почки;
• желудочно-кишечный тракт;
• легкие;
• скелетная мускулатура.

Их работа может нарушаться как из-за описанных выше нарушений в микроциркуляторном русле и, как следствие, нарушения питания органов, так и при непосредственном воздействии иммунной системы на него.

Причины возникновения склеродермии

О симптомах и причинах красной волчанки у женщин мы говорили ранее, а каковы причины возникновения склеродермии?

На данный момент причин, полностью объясняющих появление склеродермии у пациента, не существует. Однако выделен ряд факторов, способных провоцировать возникновение данного заболевания («триггерные факторы»).

Среди них выделяют:

• Перенесенные инфекционные и вирусные заболевания;
• Воздействие беременности и гормонального дисбаланса у женщин;
• Наследственность;
• Осложнения после трансплантации органов;
• Переливания компонентов крови;
• Некачественные вакцины и сыворотки.

[box type=»download»] Кроме того, такие факторы, как переохлаждение и длительное воздействие стресса также могут приводить к нарушению нормальной работы иммунной системы человека и развитию склеродермии.[/box]

Формы склеродермии

Склеродермию классифицируют по следующим принципам:

• По характеру течения;
• По активности и стадии процесса;
• По клиническим проявлениям.

Согласно характеру течения, выделяют острую, подострую и хронические формы склеродермии.

По классификации активности заболевания выделяют:

1. Стадию 1 с минимальными проявлениями склеродермии как при объективном обследовании, так и при лабораторных и инструментальных исследованиях;
2. Стадию 2 с умеренными клиническими проявлениями и симптомами;
3. Стадию 3 с максимально выраженной клинической симптоматикой и значительными изменениями в лабораторных и инструментальных исследованиях.

Клиническая классификация склеродермии включает в себя:

• Очаговую форму;
• Системную склеродермию;

Очаговая склеродермия

Очаговая форма склеродермии представляет из себя локальное поражение какого-либо участка кожи, которое, как правило, не сопровождается значительными системными проявлениями.

Эта разновидность отличается относительно доброкачественным характером течения и в отдельных случаях может исчезать самостоятельно. Участки поражения при данной форме представляют из себя своеобразные «деревянистые» уплотнения кожи.

Обычно выделяют три этапа в формировании очаговой склеродермии:

• Стадия отека, при которой в области поражения кожи появляются характерные фиолетово-красные очаги, являющиеся результатом атаки иммунной системы и последующего воспаления;
• Этап уплотнения, на котором очаги поражения становятся более плотными, меняют свой цвет на желтоватый или белый и в дальнейшем склерозируются (замещаются фибрином);
• Стадия атрофии, при которой на месте пораженного участка остаются очаги гиперпигментации и видимой атрофии;

Из-за того, что участки повреждения кожи при очаговой склеродермии имеют различные особенности и формы, для облегчения диагностики было принято классифицировать ее на следующие подвиды:

• Бляшечная разновидность;
• Линейная;
• Поверхностная
• Поражение в виде «белых пятен» (болезнь белых пятен)

Фото

Бляшечная очаговая склеродермия имеет вид характерных округлых (в форме «монеты) изменений кожи. Как правило они единичные, плотные, хорошо отграничены от здоровой кожи и имеют блестящую поверхность. Такие бляшки, как правило, располагаются на конечностях рук и ног, на туловище или лице. Чаще всего этой формой склеродермии заболевают женщины в репродуктивном возрасте.

Фото

Линейная разновидность имеет своеобразный вид, который еще также принято называть «след сабли»: удлиненное пятно с четкими краями. Чаще всего линейная склеродермия поражает кожу головы (как лба, так и волосистую часть), лица, груди, нижних конечностей. Кроме того, в отдельных случаях эта разновидность может формироваться по ходу нервных стволов.

Фото

Поверхностная форма также проявляется в виде бляшек, однако, они, в отличие от истинной бляшечной склеродермии, неплотные, множественные и не сопровождаются значительными атрофическими поражениями.

Фото

«Болезнь белых пятен» представляет собой отдельную форму и имеет вид множественных пятен с характерной «фарфоровой» окраской и достаточно плотных.

Как правило, они поражают шею, верхнюю половину туловища пациента, половые органы и даже ротовую полость. Значение этой разновидности склеродермии заключается в том, что ее часто путают с другим заболеванием. А именно красным плоским лишаем, что затем приводит к назначению неправильного лечения. Здесь вы можете подробнее прочитать об этом заболевании и посмотреть фото красного плоского лишая.

Системная склеродермия

Системная разновидность склеродермии является гораздо более тяжелым состоянием, чем очаговая, и часто сопровождается развитием сопутствующих осложнений в виде нарушений функции отдельных органов. Чаще всего этой форме заболевания подвержены женщины, а особенно девочки и молодые девушки.

[box type=»download»] Кроме значительных поражений внутренних органов, отмечается и более прогрессирующее поражение кожных покровов. Как правило, это обширные очаги поражения, захватывающие большие участки кожи. Изначально системная склеродермия появляется на кистях рук и коже лица, а затем постепенно распространяется уже на конечности и туловище.[/box]

Этапы развития очагов поражения соответствуют таковым при очаговой форме, однако из-за своей масштабности они приводят к нарушению движения конечностей, мимики лица и т.д. Лицо при системной склеродермии принимает характерный вид «маски куклы»: суженный «кисетообразный рот», амимичность, восковой цвет кожных покровов.

К кожным изменениям добавляются и общие реакции организма на системное воспаление:

• Увеличение лимфоузлов;
• Потеря массы тела, аппетита, слабость, снижение работоспособности, бессонница;
• Головные боли и недомогания;
• Повышение температуры до субфебрильных цифр
• Суставные и мышечные боли
• Боли по ходу нервных сплетений.

Кроме того, пациенты могут отмечать появление узелков кальциноза на месте поражения кожи (узелков Тибьерже-Вейссенбаха). Они представляют собой известковые отложения, которые могут вскрываться и приводить к появлению небольших язв на их поверхности.

Также в результате выраженного кальциноза при склеродермии мышцы рук и ног могут атрофироваться. В результате этого конечности могут сгибаться и приобретать вид «когтей хищной птицы» и терять свою подвижность.

Фото

Диагностика склеродермии

Основными диагностическими признаками склеродермии являются:

• Характерные поражения кожи;
• Появление «подозрительных» системных реакций организма: субфебрилитет, мышечные и суставные боли, недомогание;
• Лабораторные признаки: увеличение скорости оседания эритроцитов, гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия, наличие в крови антител к ДНК и АНФ, положительный анализ на ревматоидный фактор.

Лечение склеродермии

Терапия, используемая при системной склеродермии, состоит из следующих этапов:

• Патогенетическая;
• Симптоматическая.

Патогенетический этап представляет из себя воздействие на основные патологические процессы, участвующие в развитии склеродермии, а именно:

1. Чрезмерную выработку коллагена;
2. Нарушение микроциркуляции в сосудах;
3. Аутоиммунное воспаление;

Для борьбы с данными процессами используются три основных группы препаратов:

• Антифиброзные средства
• Нестероидные противовоспалительные препараты
• Иммуносупрессивные препараты

Самым часто используемым представителем антифиброзных средств, используемых при склеродермии, является D-пеницилламин (второе название-купренил). Этот препарат снижает активное производство коллагена, останавливая, таким образом, его гиперпроизводство и уменьшая активность самого заболевания.

Еще одно противофиброзирующее действие купренила заключается в его способности выводить из организма соединения меди, которая подавляет выработку фермента, расщепляющего коллаген. Кроме того, D-пеницилламин способен снижать аутоиммунное воспаления, оказывая, таким образом, дополнительный имунносупрессивный эффект.

[box type=»download»] В отдельных случаях вместе с купренилом могут назначать также и еще один противофиброзный препарат -лидазу. Данное средство отличается способностью расщеплять гиалуроновую кислоту, также участвующую в процессах производства коллагена.[/box]

Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) при лечении системной склеродермии вызывают следующие эффекты:

• Блокируют производство веществ, усиливающих воспаление;
• Могут в незначительном количестве подавлять активность иммунной системы.

Эти препараты, как правило, назначаются при наличии следующих показаний:

• Низкая степень активности системной склеродермии;
• Сопутствующий суставной синдром.

Иммуносупрессивные препараты представляют из себя группу лекарств, оказывающих угнетающее действие на иммунную систему человека.

В результате этого данные средства способны вызывать следующие эффекты:

• Снижение воспалительного процесса, обусловленного иммунной атакой организма пациента;
• Уменьшение выработки фибрина и дальнейшего фиброзирования.

Для лечения склеродермии среди иммуносупрессоров используется 2 группы препаратов:

• Глюкокортикостероиды (ГКС);
• Цитостатики.

Глюкокортикостероиды используются при 2-й и 3-й степени активности заболевания и, как правило, назначаются длительным курсом.

Симптоматическая терапия системной склеродермии используется для борьбы с отдельными ее проявлениями и для улучшения общего состояния пациента.

В данную группу входят:

• Назначение препаратов, улучшающих микроциркуляцию: антиагреганты, гипотензивные средства;
• Лечение поражений пищеварительного тракта при склеродермии;
• Физиотерапевтические методы лечения, лечебная физкультура;
• Эфферентные методики: гемосорбция, плазмаферез.

Прогноз

[box type=»download»] Прогноз при склеродермии зависит от формы заболевания. Так, при очаговых формах заболевание характеризуется достаточно низкой активностью и может контролироваться с помощью соответствующей терапии. Системная склеродермия более активна и в отдельных случаях может приводить к летальному исходу.[/box]

Заключение

Таким образом, склеродермия представляет из себя заболевания со сложным иммунным механизмом поражения и может приводить к нарушению работы таких жизненно важных органов, как сердце, легкие, почки, ЖКТ, нервная система и т. д. Именно поэтому крайне важно своевременное лечение и диагностику данного заболевания.